Mi perfil de Google Plus Ciencia Enfurecida: ¿Qué son los priones?

martes, 9 de julio de 2013

¿Qué son los priones?

Los priones son proteínas infecciosas que fueron descubiertas en el 1982 en una enfermedad degenerativa llamada "Scrapie" que afecta al sistema nervioso de ovejas y cabras.

Estas proteínas causan graves enfermedades neurodegenativas que se conocen como encefalopatías espongiformes, es decir, que producen una serie de cavidades en el encéfalo que tiene graves repercusiones que suelen acabar con la muerte del individuo.

Todavía se desconoce como son exactamente sus mecanismos de acción y cómo se pueden tratar sus enfermedades por lo que es una rama de investigación con mucho por descubrir

Se producen por la conversión de una glucoproteína normal del huésped a una forma infecciosa, en esta conversión hay un cambio de la estructura de una proteína conocida como Prp, al perder esta estructura deja de ser funcional y comienza a acumularse en las células neuronales hasta provocar su muerte que dan lugar a la aparición de una serie de vacuolas (cavidades) en el encéfalo.




Una de las enfermedades más conocidas es la enfermedad de las vacas locas que lleva siempre a la muerte del afectado y se transmite mediante el consumo de su carne, también a seres humanos.

Es la variante bovina de la Scrapie que se origina por el consumo por parte del ganado vacuno de ganado ovino o caprino ya infectado, es decir, la enfermedad surgió por haber alimentado a las vacas con carne que ya estaba enferma. 



Otra enfermedad que afecta directamente al ser humano y que se cree que es una enfermedad genética es la enfermedad del insomnio familiar fatal que aparece con una edad de unos 50 ó 60 años.

La persona no puede dormir y lo único que consigue es una especie de letargo que no permite el descanso.
Más tarde, se llega a un agotamiento tal que el individuo deja de poder caminar y hablar aunque su mente es capaz de pensar. Finalmente, se entra en un estado de coma profundo que finaliza con la muerte.
No existe ninguna cura ni tratamiento


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